| Hoffbrand's血液學精要(Hoffbrand's Essential Haematology, 7E) |
| 第七版序 |
| 自從第六版血液學精要於2011年出版至今，對血液淋巴系統疾病致病機制的了解與其治療，又有了卓越的進展。這些新知的獲得，很大一部分要歸功於DNA次世代定序(next generation sequencing)的應用；讓我們能偵測到這些疾病背後，先天性或後天性的基因突變。例如，定序已顯示，有相當比例的骨髓增生性疾病病人，帶有CALR基因突變；幾乎所有Waldenstr闣氏大球蛋白血症(Walderstr闣's macroglobulinaemia)，有MYD88基因突變。許多影響著細胞訊息傳遞路徑以及表觀基因學反應(epigenetic reaction)的基因，牽涉到細胞增生與存活。在骨髓化生不良症(myelodysplasia)，急性骨髓性白血病，急性淋巴性白血病，慢性淋巴性白血病，與淋巴瘤，可發現這些基因的突變。現在，我們越來越明瞭，這些惡性疾病背後複雜的分子變化，及其對治療有效或無效的關聯性。 這些新知識伴隨著治療上驚人的進步。對於頑固的慢性淋巴性白血病的治療，以及一些對治療有抗藥性的B細胞淋巴瘤，採用抑制B細胞受體訊息傳遞路徑 (B-cell receptor signalling pathway)的治療，已經改變了許多病人的預期壽命。對於原發性骨髓纖維化症病人，JAK2抑制劑能增進生活品質與存活。新的蛋白擫體(proteasome)抑制與免疫調控藥物，顯著改善了骨髓瘤(myeloma)病人存活。在全球推廣口服的鐵螯合劑(orally active iron-chelating agents)，改善了接受多次輸血的重度海洋性貧血(thalassaemia major)患者的生活品質與預期壽命。新的抗凝血劑，可針對凝血階段式反應(coagulation cascade)中的單點直接抑制，很少需要治療監測，且優於傳統的warfarin。這類藥物已普遍使用於預防及治療動脈與靜脈的血栓症。 以上新知已納入此次第七版的內文與圖表中。網站上有新的多重選擇題，摘要附於每章結尾。 我們要感謝Trevor Baglin醫師，對本書血液凝固章節提出了有益的建議。我們也對出版商Wiley-Blackwell以及幫我們出版此書第七版的團隊表達感謝之意。我們也要謝謝Jane Fallows再次繪製出簡潔，專業的科學示意圖。我們希望，這本書可以廣泛的被醫學與相關科學之大學生與研究生採用，以獲得此扣人心弦與先進醫學學門的基礎知識。 Victor Hoffbrand Paul Moss |
